La definizione di ipertensione nella circolazione polmonare considera la pressione arteriosa polmonare sovramedia > 20 mmHg (normale 14 mmHg). A seconda della pressione di occlusione arteriosa polmonare o della pressione atriale sinistra, l'ipertensione polmonare viene suddivisa in pre-capillare o post-capillare. Per la diagnosi è necessario un cateterismo cardiaco destro, eseguito in centri in grado di effettuare il test di vasoreattività.
Nell’ambito di questo test, ai pazienti viene somministrato un agente inalatorio (di solito ossido nitrico) durante il cateterismo cardiaco, che dilata fortemente i vasi polmonari in alcune persone affette e quindi migliora significativamente la pressione dell'arteria polmonare. Coloro che mostrano una reazione vasoreattiva di questo tipo possono essere trattati con agenti specifici. Inoltre, presso i centri PH di riferimento, il cateterismo cardiaco destro viene spesso eseguito anche sotto sforzo, poiché il comportamento della pressione dell’arteria polmonare sotto sforzo fornisce ulteriori indicazioni diagnostiche e prognostiche.
La fisiologia del flusso sanguigno e i fondamenti diagnostici
Il sangue povero di ossigeno viene pompato dalla metà destra del cuore attraverso l’arteria polmonare nei polmoni, dove si arricchisce di ossigeno. Quindi, attraverso la vena polmonare, ritorna al lato sinistro del cuore e da lì entra nella circolazione sistemica per raggiungere tutti gli organi e i tessuti. Il sangue deossigenato del corpo viene nuovamente trasportato attraverso le vene verso il lato destro del cuore. La pressione nei due circuiti è diversa: è più alta nella grande circolazione sistemica perché il sangue deve superare una resistenza maggiore rispetto alla piccola circolazione polmonare.
Sintomi e gravità: cosa riconosce il clinico
La ipertensione polmonare si manifesta attraverso vari sintomi. Il sintomo principale è la mancanza di fiato durante lo sforzo fisico, il rapido affaticamento e la riduzione delle prestazioni. Le cause possono essere estremamente varie. Gli esperti hanno quindi classificato l’ipertensione polmonare in diverse forme. Spesso l’ipertensione polmonare è associata ad altre malattie, per esempio malattie del tessuto connettivo, malattie del fegato, un difetto cardiaco congenito, oppure è causata da cicatrici dopo embolie polmonari.
In queste malattie polmonari, quindi, c’è una malattia vascolare polmonare, il problema è nei vasi polmonari. L’ipertensione polmonare può variare in gravità e limitare gravemente le prestazioni fisiche se i medici non la trattano adeguatamente. Anche l'aspettativa di vita diminuisce in assenza di terapia. L’ipertensione polmonare senza malattie concomitanti è molto rara: si stima involvement circa 15 persone ogni milione di abitanti, con uno o tre nuovi casi all’anno. Tale forma idiopatica è classificata tra le malattie rare.
Forme e eziologia: cosa determina il quadro clinico
Esistono forme di ipertensione arteriosa polmonare che rispondono in modo simile alla terapia in associazione a malattie concomitanti. Di solito occorre tempo prima che la diagnosi sia formulata. L’ipertensione polmonare può colpire persone di qualsiasi età e ha molte cause secondarie; un elemento in comune è il rimodellamento delle pareti delle arterie polmonari. L’infiammazione contribuisce al rimodellamento, con vasocostrizione, perdita di elasticità e ridotta dilatazione dei vasi.
La causa dell’ipertensione polmonare è spesso legata a danni al lato sinistro del cuore o alle sue valvole, oppure può insorgere in relazione ad alcune malattie respiratorie associate a ipossiemia. Dietro l’abbreviazione CTEPH si cela una patologia che può manifestarsi come restringimento cicatriziale dei vasi polmonari in seguito a embolie polmonari. L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica è una forma diagnostica da riconoscere e trattare, perché può essere significativamente migliorata o curata con interventi chirurgici, salvo la necessità di una fluidificazione del sangue.
Conoscenze su altre malattie associate includono malattie del sangue e del metabolismo. La classificazione NYHA suddivide la gravità in gradi, con la classe II descritta come limitazione lieve dell’attività fisica. La diagnosi si completa con valutazioni come ecocardiografia, test di funzione polmonare, radiografia del torace e, soprattutto, cateterismo dell’arteria polmonare per definire la gravità emodinamica.
Diagnosi e strumenti di laboratorio
La diagnosi è definita dall’elevata pressione nell’arteria polmonare, stimata attraverso ecocardiografia e confermata dal cateterismo cardiaco destro. Il trattamento si basa sull’uso di vasodilatatori polmonari e diuretici; in alcuni casi avanzati, il trapianto polmonare rappresenta un’opzione terapeutica. Nei centri specializzati si utilizzano test di vasoreattività durante l’esame diagnostico per individuare pazienti idonei a terapie mirate.
Esistono 3 profili emodinamici distinti dell’ipertensione polmonare: pre-capillare, post-capillare e combinata. L’eziologia è eterogenea: le cause frequenti includono scompenso cardiaco sinistro, patologia del parenchima polmonare con ipossia, e numerose altre condizioni tra cui apnea del sonno e malattie reumatiche. Mutazioni genetiche come BMPR2 sono associate a ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, con contributi di altri geni e con possibili forme ereditarie ancora non identificate in una parte dei casi.
La relazione tra patologie associate e terapie
Alcuni farmaci o tossine sono fattori di rischio per l’ipertensione arteriosa polmonare, tra cui fenfluramina, amfetamine e inibitori della proteinchinasi. L’emoglobina libera e la presenza di anemia possono contribuire al rischio in specifiche condizioni genetiche, come l’anemia falciforme, con meccanismi legati alla neutralizzazione dell’ossido nitrico e all’attivazione di vie coagulanti.
L’ossido nitrico inalato (NOS) è una molecola chiave nel mantenimento della vasodilatazione polmonare. In ambito clinico, l’ossido nitrico è classificato nell’ICD-11 come agente terapeutico sotto forma di gas per inalazione. L’equilibrio dell’ossido nitrico nel corpo è delicato: è una molecola di segnalazione con emivita molto breve e viene misurata indirettamente tramite marcatori associati a malattie polmonari o cardiache.
FeNO, endoteliale e approcci diagnostici associati all’ossido nitrico
FeNO è un test non invasivo usato principalmente per diagnosticare e monitorare l’asma, misurando l’ossido nitrico esalato. L’ossido nitrico esalato aumenta in contesti di infiammazione delle vie respiratorie e serve come marcatore di inflammatorietà. Il FeNO è impiegato nella fenotipizzazione dell’asma grave e nel valutare l’opportunità di terapie biologiche. Per eseguire il test, si richiede al paziente di inspirare profondamente e poi espirare in un misuratore, con interpretazione di valori al di sopra dei limiti diagnostici che generalmente sollecitano una valutazione specialistica.
In sintesi, l’ossido nitrico inalato è stato studiato anche in contesti di malattie polmonari come parte di approcci integrati che considerano imaging, funzione vascolare polmonare e risposta allo sforzo per individuare sottogruppi di pazienti con meccanismi fisiopatologici diversi. Tuttavia, tali studi hanno limiti metodologici e devono essere interpretati con cautela, poiché l’effetto medio sull’intera popolazione può non mostrare benefici generalizzati.
How do we test for Asthma - Part 2 Nitric Oxide Test
Tabella di riferimento (non sempre presente)
La discussione include riferimenti a mutazioni genetiche e meccanismi di segnalazione BMPR2/SMAD che supportano l’importanza della component vascolare polmonare e favoriscono lo sviluppo di terapie mirate. L’ipertensione polmonare resta una condizione eterogenea con esito prognostico fortemente influenzato dall’eziologia e dalla tempestività della diagnosi e del trattamento.
tags: #test #ossido #nitrico #ipertensione #polmonare