La chirurgia endoscopica del torace e quella disciplina che affronta tutte le patologie infiammatorie acquisite, neoplastiche benigne e maligne, che riducono il calibro e il lume delle vie aeree. Queste patologie si manifestano con una progressiva mancanza di respiro (dispnea) a cui si possono associare infezioni polmonari ricorrenti dovute all’accumulo delle secrezioni a valle della malattia. I sintomi possono avere un’insorgenza insidiosa, per cui la diagnosi viene spesso misconosciuta e i paziente vengono trattati inizialmente per asma e bronchiti croniche. Piu raramente l’esordio è caratterizzato da distress respiratorio a rapida evoluzione che può precipitare in una crisi asfittica acuta, spesso in occasione di una concomitante infezione delle vie aeree.
Le procedure di chirurgia endoscopica vengono svolte in anestesia generale. Esse si svolgono praticando una broncoscopia rigida, cioè inserendo un “tubo” di metallo in trachea e bronchi principali, attraverso il cavo orale. Il laser, acronimo inglese di “light amplification by stimulated emission of radiation”, consiste nell’emissione di un raggio luminoso che viene concentrato e focalizzato su un’area di tessuto estremamente circoscritta, l’interazione tra luce e tessuto libera energia sotto forma di calore. In relazione alla temperatura raggiunta, gli effetti del laser sono la necrosi e la coagulazione tissutale e, a temperature piu elevate, la vaporizzazione. La procedura disostruttiva consiste nell’iniziale utilizzo del laser a bassa potenza (20-30 W) a scopo coagulativo seguito dalla rimozione meccanica della lesione vegetante endoluminale con la punta del broncoscopio rigido e con l’ausilio di pinze. Il laser ad alta potenza (40-50 W) viene invece usato per la vaporizzazione del tumore residuo. La crioterapia consiste nell’ablazione di tumori endobronchiali attraverso l’esposizione dei tessuti patologici a bassissime temperature (tra -20 e -40°C) tramite una sonda endoscopica. L’alternanza di cicli di congelamento e scongelamento causa uno shock termico che porta alla necrosi tissutale. A differenza del laser l’effetto della crioterapia non è immediato e quindi il suo utilizzo non è indicato per trattamenti in urgenza in caso di dispnea grave. La funzione dello stent è quella di sostenere le pareti tracheobronchiali ripristinandone e mantenendone la pervietà. Attualmente è disponibile una vasta gamma di protesi endobronchiali che si possono suddividere, in base alla loro composizione, in siliconiche, metalliche ed ibride (metalliche rivestite). Le protesi in silicone possono essere rimosse e riposizionate facilmente ed hanno scarsa tendenza alla formazione di granulomi. Le protesi metalliche rivestite di ultima generazione sono posizionabili piu facilmente sia in broncoscopia rigida che in broncoscopia flessibile o sotto guida fluoroscopica. Gli stent hanno forme e dimensioni diverse e vengono scelti in base alla localizzazione della stenosi. Il classico stent cilindrico viene posizionato quando la stenosi interessa solamente un tratto di trachea o bronco. In casi selezionati, il risultato ottenuto con la disostruzione e il posizionamento di stent può essere consolidato, in collaborazione con il servizio di radioterapia, sottoponendo il paziente alla brachiterapia. Nella brachiterapia viene posizionata una sonda endoluminale, sotto guida broncoscopica, che consente l’erogazione di terapia radiante selettiva direttamente sul tessuto patologico, minimizzando l’irradiazione delle strutture adiacenti. La terapia viene frazionata con somministrazione di alte dosi in brevi sedute in regime ambulatoriale. Nei tumori maligni il trattamento endoscopico ha una finalità esclusivamente palliativa ed è quindi riservato ai casi in cui viene escluso l’intervento chirurgico. La disostruzione endoscopica e il posizionamento di stent permettono di ottenere risultati a breve-medio termine eccellenti con un immediato miglioramento sintomatologico per il paziente.
Le neoplasie benigne della trachea e dei bronchi sono una patologia rara, si tratta generalmente di neoformazioni polipoidi con limitata base d’impianto e a crescita esclusivamente endoluminale. Sono una patologia rara (1/40000 nati) che comprendono una vasta gamma eterogenea di anomalie. Sono piu frequenti nel sesso maschile e sono generalmente associate ad altre malformazioni congenite dell’apparato respiratorio, cardiovascolare e gastrointestinale. Possono rimanere anche lungo tempo asintomatiche, l’insorgenza dei sintomi varia a seconda della rapidità di progressione della stenosi. Le stenosi tracheali diventano generalmente sintomatiche con comparsa di dispnea e tirage sotto sforzo quando il calibro tracheale si riduce al 50% del lume normale. Le stenosi post-traumatiche costituiscono la causa piu comune di stenosi tracheale dell’adulto. Il trattamento endoscopico consiste nell’effettuare con il laser delle piccole incisioni radiali lungo la circonferenza della stenosi per creare delle aree di minore resistenza seguito da una cauta dilatazione meccanica con palloncino o con tubi rigidi di calibro crescente fino al ripristino di un soddisfacente lume endotracheale. Si tratta di un’anormale flaccidità della parete tracheale condizionante una stenosi dinamica con riduzione del lume tracheobronchiale con gli atti del respiro.
L’inalazione di corpi estranei è tuttora una delle principali cause di morbilità e mortalità tra i bambini nei primi 4 anni di vita ma può verificarsi anche in soggetti adulti. Corpi estranei di grosse dimensioni si arrestano nelle vie aeree prossimali sottoglottiche causando un’ostruzione al flusso aereo che si manifesta con violenti accessi di tosse, dispnea severa e cianosi. In questi casi la sintomatologia, dopo l’iniziale accesso di tosse al momento dell’inalazione, può essere minima e corpi estranei possono essere ritenuti nelle vie aeree anche per molto tempo prima di giungere alla diagnosi corretta. Corpi estranei di origine organica quali vegetali e arachidi rilasciano sostanze irritanti che causano un’importante flogosi bronchiale locale. La stenosi laringotracheale si riferisce a un restringimento delle vie aeree che interessa la laringe e la trachea. Può essere congenita, ma può essere causata anche da una malattia specifica, essere la conseguenza di un trattamento medico o non avere una causa evidente. La stenosi laringotracheale si riferisce al restringimento di parti delle vie aeree superiori. Può essere causata da malattie sistemiche come la granulomatosi con poliangioite, la policondrite recidivante o l’amiloidosi. Può anche essere causata involontariamente da un medico o da un trattamento medico (per esempio un’intubazione prolungata) oppure da una lesione diretta subita dalla via aerea. Alcuni soggetti (soprattutto le donne bianche) possono sviluppare stenosi laringotracheale in assenza di una causa identificabile.
Stenosi laringotracheale: sintomi, diagnosi e trattamento
Sintomi della stenosi laringotrachealeI sintomi della stenosi laringotracheale dipendono dalla gravità del restringimento e includono respiro affannoso (dispnea), un rumore acuto che si verifica durante la respirazione attraverso la via aerea ristretta (stridore) e tosse. La voce può essere debole, rauca o comunque anomala. La deglutizione dolorosa può interessare la bocca, la gola o l’esofago. I soggetti con un restringimento delle vie aeree lieve possono non avere alcun sintomo.
Diagnosi della stenosi laringotrachealeValutazione medica (in particolare della laringe e della trachea)A volte esami del sangueTalvolta, test di funzionalità polmonare Talvolta esami di TCIl medico valuta il livello di sofferenza del soggetto, compreso il grado di stridore, che può essere un’indicazione del grado di restringimento delle vie aeree. Per un soggetto con segni di grave sofferenza può essere necessario un trattamento d’urgenza, compresa una procedura chiamata tracheostomia, durante la quale viene praticata un’apertura nella trachea per facilitare la respirazione.
Vengono eseguiti esami di laboratorio per determinare se la stenosi laringotracheale sia causata da una malattia sistemica, in particolare da una malattia autoimmune.I test di funzionalità polmonare sono utili per stabilire il grado di restringimento e monitorarne la progressione. La stenosi laringotracheale spesso non viene diagnosticata o viene diagnosticata erroneamente come asma con poche importanti eccezioni: I sintomi in genere peggiorano nel tempo.I sintomi non rispondono ai broncodilatatori, i farmaci utilizzati per trattare l’asma.Tuttavia, gli steroidi (chiamati talvolta anche corticosteroidi o glucocorticoidi) utilizzati per gestire l’asma possono fornire un qualche sollievo e complicare la diagnosi.La valutazione endoscopica è il modo migliore per diagnosticare e monitorare la stenosi laringotracheale. Può essere eseguita in ambulatorio mediante una broncoscopia flessibile o in sala operatoria mediante una laringoscopia diretta e broncoscopia. Quest’ultimo approccio consente di effettuare anche biopsie tissutali, che possono aiutare il medico a identificare eventuali cause sistemiche.
Gli esami di TC possono essere utili per stabilire l’entità della stenosi e valutare quali tessuti e quali strutture sono coinvolti. Di solito vengono eseguiti prima dell’eventuale ricostruzione chirurgica. Trattamento della stenosi laringotrachealeGestione medica Procedure ambulatoriali (monitoraggio endoscopico) Interventi endoscopici Chirurgia delle vie aeree a cielo aperto
Se la stenosi è causata da una malattia sistemica, la gestione della malattia di base può migliorare anche la stenosi. In altri casi, vengono prescritti farmaci per ridurre l’infiammazione o la cicatrizzazione. Possono includere, a seconda della causa, farmaci per il reflusso, steroidi per via inalatoria o orale, antibiotici e trattamenti con soluzione salina nebulizzata. Altri farmaci possono essere somministrati durante l’intervento chirurgico per migliorare gli esiti clinici.
Gli interventi ambulatoriali si basano su una procedura chiamata endoscopia, che utilizza una sonda flessibile a fibre ottiche per visualizzare e monitorare la malattia dei pazienti con stenosi laringotracheale. Gli interventi endoscopici possono includere l’uso di dilatatori rigidi e a palloncino per aprire le vie aeree ristrette, laser e crioterapia (applicazione mirata di temperature molto basse per rimuovere i tessuti colpiti) e talvolta innesti per ricostruire i tessuti trattati. Al momento dell’intervento possono essere iniettati farmaci per ridurre il tasso di ristenosi. Questi trattamenti vengono generalmente eseguiti in anestesia generale. Il trattamento chirurgico, compresa la ricostruzione dell’area stenotica, viene spesso valutato nel trattamento della stenosi delle vie aeree. In alcuni casi può essere eseguito un intervento chiamato tracheotomia per “bypassare” (evitare) l’area stenotica e facilitare la respirazione.
Anello vascolare e stenosi: diagnosi prenatale e gestione
Un anello vascolare è una anomalia congenita che si verifica quando l’aorta insieme ad altre strutture vascolari circonda la trachea e l’esofago formando un “anello” di vasi intorno a queste strutture tubulari, con la potenzialità di causarne compressione. Esistono diverse varianti anatomiche di anelli vascolari, le due più frequenti sono il Doppio Arco Aortico e l’Arco Aortico Destro con Legamento ArtErioso Retroesofageo. Il problema cruciale legato alla presenza di un anello vascolare è che la compressione cronica della trachea può causare la “tracheomalacia”, un danno che, una volta instaurato, può essere irreversibile, molto difficile da trattare e che può condizionare la qualità della vita del bambino. Consiste nella trasformazione degli anelli tracheali da cartilaginei a membranosi. La diagnosi di anello vascolare nel feto è più agevole che nel bambino: è il momento ideale in cui iniziare la cura e permette di intraprendere un percorso ben stabilito di follow-up multidisciplinare. Nei pazienti senza diagnosi prenatale è la presenza dei sintomi respiratori che porta al sospetto diagnostico e ad iniziare gli accertamenti necessari per confermare la diagnosi. Nei pazienti con diagnosi fetale, invece, abbiamo il tempo per studiare la funzione della trachea molto prima che la trachea vada incontro alla “tracheomalacia” e si indebolisca. Il bambino viene visitato e sottoposto ad esame ecocardiografico dopo la nascita, ad un esame angio-TC verso i tre mesi di vita per diagnosticare precocemente un’eventuale compressione tracheale. Il trattamento degli anelli vascolari varia in base alla forma anatomica. Nel nostro Centro si raccomanda l’intervento chirurgico per il doppio arco aortico indipendentemente dalla presenza di sintomi per scongiurare l’evoluzione del danno alla parete della trachea.
La stenosi tracheale è un restringimento della trachea. Il termine è composto da due termini: "trachea" significa "trachea" e "stenosi" significa "restringimento". Il restringimento può interessare diverse parti della trachea e può variare di dimensioni. La stenosi tracheale può avere diverse cause. Raramente è congenita: i bambini nascono con una malformazione della trachea. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, una persona la acquisisce nel corso della vita, ad esempio a causa di un tumore, di una lesione o dopo un'intubazione di lunga durata o una tracheotomia. Uno dei sintomi principali della stenosi tracheale è la mancanza di respiro, prima durante lo sforzo fisico e poi anche a riposo. Spesso si verificano anche rumori respiratori udibili. I medici trattano il restringimento della trachea con diverse procedure, a seconda della causa. Non esistono dati precisi sulla frequenza della stenosi tracheale. Le cause della stenosi tracheale sono molteplici. Il restringimento può essere congenito (raro) o acquisito nel corso della vita - questo è il caso più frequente. A volte i medici non riescono a trovare una causa per il restringimento della trachea e le ragioni rimangono oscure. I sintomi della stenosi tracheale di solito non iniziano all'improvviso, ma si sviluppano lentamente e insidiosamente. I sintomi aumentano quanto più la trachea si restringe. Respiro affannoso, inizialmente solo durante uno sforzo fisico come salire le scale. Non esistono misure speciali per la prevenzione e la diagnosi precoce della stenosi tracheale. Il decorso e la prognosi della stenosi tracheale sono generalmente buoni se l'ostruzione viene trattata adeguatamente. La maggior parte delle persone è in grado di condurre nuovamente una vita normale, senza sintomi, e di affrontare bene la vita quotidiana. Senza terapia, la mancanza di respiro continua ad aumentare. Il trattamento della stenosi tracheale dipende sempre dalla causa sottostante. Ma anche l'estensione e la localizzazione del restringimento giocano un ruolo nella scelta della terapia.
La tracheobroncopatia osteocondroplastica (TO) è una patologia benigna, rara e a progressione lenta che colpisce le vie aeree superiori, specificamente la trachea e i bronchi principali. Questa condizione è caratterizzata dalla formazione di numerosi piccoli noduli sottomucosi, composti da tessuto osseo e cartilagineo, che proiettano all'interno del lume tracheale. Dal punto di vista epidemiologico, la TO colpisce prevalentemente gli adulti sopra i 50 anni, senza una netta distinzione di genere, sebbene alcuni studi suggeriscano una leggera prevalenza maschile. L'eziologia esatta della tracheobroncopatia osteocondroplastica rimane a oggi sconosciuta. La comunità scientifica la definisce come una patologia idiopatica. Teoria della Metaplasia è l'ipotesi più accreditata. Per quanto riguarda i fattori di rischio, non sono stati identificati elementi genetici o ereditari chiari. La malattia non sembra essere associata a disordini del metabolismo del calcio o del fosforo. È stata osservata una possibile correlazione con alcune patologie croniche come l'amiloidosi tracheobronchiale, ma le due condizioni restano entità distinte. La presentazione clinica della TO è estremamente variabile: in molti casi è asintomatica e viene scoperta casualmente. Il sintomo più frequente è la tosse cronica. Il percorso diagnostico inizia solitamente con il sospetto clinico di fronte a sintomi respiratori cronici non responsivi alle terapie standard. Radiografia del torace spesso risulta normale nelle fasi iniziali. La TC ad alta risoluzione mostra molteplici piccole protuberanze calcificate originanti dalle pareti anteriori e laterali della trachea, conferendole un aspetto perlato; il segno patognomonico è il risparmio della parete posteriore. Broncoscopia rappresenta il gold standard per la diagnosi. La parete posteriore appare liscia e normale; la biopsia può confermare la presenza di tessuto osseo lamellare o cartilagine ialina nello strato sottomucoso. Non esiste attualmente una terapia medica specifica in grado di far regredire i noduli. Per i pazienti asintomatici o con sintomi lievi, l’approccio è osservazione clinica con monitoraggio periodico. La prognosi è eccellente: patologia benigna, non metastatizza, ma la qualità della vita può essere influenzata dalle infezioni o dalla dispnea. Complicanze gravi, come l’insufficienza respiratoria acuta, sono rare ma possibili se l’ostruzione non viene monitorata. Poiché la causa è sconosciuta, non esistono misure di prevenzione specifiche. In caso di difficoltà respiratoria improvvisa è necessario il pronto soccorso.
Strato cartilagineo e muscolare della trachea: 16-22 anelli di cartilagine ialina a forma di “C” aperta posteriormente, connessi da tessuto connettivo denso. La carena tracheale è una cresta cartilaginea a forma di chiglia di nave, situata internamente nel punto di biforcazione. Il bronco principale destro ha decorso più verticale, è più corto e ha diametro maggiore rispetto al sinistro. Trachea cervicale va dalla cricoide fino all’incisura giugulare; la trachea toracica decorre nel mediastino superiore fino alla biforcazione tracheale. L’imaging della trachea permette di valutare pervietà, calibro e parete, nonché la presenza di compressioni estrinseche. Può chiarire coinvolgimento tracheale da neoplasie mediastiniche o tiroidee. L’indice tracheale è rapporto diametro coronale/diametro sagittale. Le anomalie degli archi aortici includono Bronco tracheale (bronco-suis). Le malattie della trachea comprendono patologie congenite, infiammatorie, neoplastiche e stenotiche. Agenesia/atresia tracheale è uno spettro raro e grave. La classificazione di Floyd propone tre tipi anatomici con alta mortalità neonatale. La stenosi tracheale congenita è dovuta a anelli cartilaginei completi. Policondrite recidivante è malattia autoimmune di infiammazione ricorrente delle cartilagini. Anelli vascolari sono anomalie toraciche che formano un anello compressivo. I tumori benigni della trachea sono rari; i maligni primitivi includono carcinoma squamocellulare e adenoido-cistico, spesso secondariamente da neoplasie vicine. La rottura tracheale è liderata dalla sede, con frequenza di coinvolgimento del bronco destro. Tracheomalacia è debolezza della parete con riduzione dinamica del calibro. Stenosi tracheale acquisita è fibrotica, spesso secondaria a intubazione o tracheostomia.
La gestione della patologia tracheale dipende dalla natura, dall’estensione e dalla gravità della lesione e spazia dalla terapia medica a complesse procedure chirurgiche e interventistiche. Terapia antinfiammatoria: utile nelle condizioni infiammatorie sistemiche con coinvolgimento tracheale. ResaTrischetatale: resezione tracheale con anastomosi termino-terminale è rappresenta il trattamento di riferimento per stenosi benigne segmentali e per le neoplasie maligne localizzate. OpenStax. Organs and Structures of the Respiratory System. OpenStax A&P. 2013.
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